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完全性肺静脉异位引流“紫宝宝”在云南省阜外医院获得救治
来源:中新网云南 编辑:刘宸羽 2024年04月08日 21:59

  中新网云南新闻4月8日电(陈静)记者8日从云南省阜外心血管病医院(下称云南省阜外医院)获悉,患有完全性肺静脉异位引流的患儿芸芸经过医院坚持不懈地努力,成功获得救治,从重症监护室转入了普通病房。

  芸芸(化名)还未出生时就被诊断患有重症先心病,但父母从未放弃,在芸芸出生后就紧急送到云南省阜外医院急诊科,通过“绿色通道”收入小儿重症监护室(PICU)进行诊治。

  因患有完全性肺静脉异位引流,芸芸刚到医院时全身发紫,血液中含氧量很低,给予吸氧后血氧饱和度也远不能达到健康婴儿水平,静脉血氧分压仅27mmHg,氧供需失衡导致乳酸高于正常(3-4mmol/L);且有心力衰竭症状,表现为呼吸急促,肝脾大,凝血功能异常等。

图为完全性肺静脉异位引流示意图 云南省阜外医院供图
图为完全性肺静脉异位引流示意图 云南省阜外医院供图

  PICU小儿外科团队立刻通过心脏彩超检查明确了心内诊断:完全性心内型肺静脉异位引流(分流受限型),卵圆孔未闭,动脉导管未闭,重度肺动脉高压。当小儿外科团队正在积极进行急诊手术准备时,命运却给芸芸出了另一道难题——急诊头颅CT检查出患儿左侧脑室出血。

  面对复杂的病情,云南省阜外医院外科团队在院长助理、外科管委会主任王小啟的带领下紧急进行了联合讨论。专家们评估认为:患儿左侧脑室出血且凝血功能紊乱,若立即行心脏手术治疗,在术中需使用抗凝药达到全身肝素化,可能使脑出血加重导致患儿死亡,所以目前患儿不具备立刻手术的条件。

  然而,患儿已有心力衰竭表现,若缺氧继续加重,甚至出现呼吸循环衰竭时,必须选择急诊手术才有一丝机会挽救患儿生命。目前患儿体循环仅有卵圆孔及动脉导管供氧,必须维持其开放,尽力稳定患儿生命体征,并进行呼吸支持,改善心脏功能及凝血功能,为上述最坏的情况做充分准备。

  治疗如预期一般艰难,在PICU团队为芸芸进行无创呼吸机辅助通气、前列地尔维持动脉导管开放、维护心肺功能、强心利尿、抗感染等治疗的情况下,其生命体征虽保持稳定、凝血功能有所改善。但是,心脏超声却提示卵圆孔及动脉导管直径逐渐变小,在入院第6日仅剩2mm——芸芸病情急剧恶化,乳酸骤然升高至21mmol/L(正常值0.7-2.5mmol/L)。

  生命垂危之际,麻醉科及PICU团队紧急为芸芸行床旁气管插管、呼吸机辅助通气,小儿外科医师同时为芸芸行手术准备等。中国医学科学院阜外医院驻昆专家董硕带领云南省阜外医院小儿外科团队,仅用了短短两小时就完成了手术。

  然而,芸芸的康复之路仍在继续。芸芸术后凝血及纤溶功能严重紊乱,血小板低至37*109/L(正常范围为125-350);术后胸腔引流液多,且出现了左下肢青紫、肿胀,经超声检查发现左侧深静脉血栓形成。

图为术后颅脑超声提示双侧脑室出血加重 云南省阜外医院供图
图为术后颅脑超声提示双侧脑室出血加重 云南省阜外医院供图

  同一天,头颅超声检查显示芸芸双侧脑室出血——治疗再一次出现了矛盾点:芸芸左下肢血栓需要抗凝治疗,但抗凝治疗有可能加重脑室出血。此时中国医学科学院阜外医院驻昆专家、PICU主任李霞做出了正确的判断:首先改善凝血功能,复查颅脑超声脑室出血未加重,开始加用肝素抗凝治疗深静脉血栓,治疗效果明显,第2日芸芸左下肢青紫肿胀已逐步缓解,颅内出血也没有加重,至第5日左下肢恢复正常。

  在PICU团队的精心治疗下,术后第3天,芸芸拔除了气管插管。目前,芸芸生命体征表现稳定,意识和反应能力均正常,呼吸状况也无异常。同时,她的饮奶量充足,体重也在稳步上升。经过不懈的努力,终于迎来了芸芸从重症监护室转入普通病房的重要时刻。(完)

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